Inhalt

Sammelbegriff für Gehirnkrankheit ist TSE

Prionen im gesunden Organismus

Nötig zur Feinjustierung der Nervenzellen

Ausgang: Vom Schaf zum Rind übertragen

Wie der Erreger zunächst zerstört wurde

Vom Tier zum Mensch übertragbar?

Der Schutz des Menschen ist aufwendig

Fazit: Das Risiko, an der TSE zu erkranken, ist in Deutschland äußerst gering und begründet keine Panik

Wenn das Eiweiß gefaltet wird

Prionenerkrankungen treten beim Tier und beim Menschen auf. Je nach Spezies wird die Krankheit unterschiedlich benannt:

- Mensch: CJD (Creutzfeldt Jakob Erkrankung), GSS (Gerstmann Sträussler Syndrom), Fatal familial insomnia, Kuru

- Rind: BSE (Bovine Spongiforme Encephalopathie)

- Schaf: Traberkrankheit (engl.: Scrapie)

- Hirsch und Elch: CWD (Chronic Waisting Disease)

Zwischen dem Zeitpunkt der Infektion und dem Auftauchen der ersten klinischen Symptome vergeht typischerweise eine sehr lange Zeitspanne: 3–4 Jahre beim Schaf, 3–7 Jahre beim Rind und über 10 Jahre beim Menschen. Die Krankheit führt dann in der Regel innerhalb von wenigen Monaten zum Tode.

Sammelbegriff für Gehirnkrankheit ist TSE

Alle diese Krankheiten zeigen die folgenden Symptome: zunächst Ataxien (Bewegungsstörungen) und Desorientiertheit, zum Schluß völliger geistiger Verfall. Ursache ist der progressive Verfall des zentralen Nervensystems. Die Nervenzellen sterben ab und zurück bleibt eine völlig zerlöcherte Graue Gehirnmasse, die nun im Aussehen einem Schwamm ähnelt. Aufgrund dieser Histopathologie werden alle diese Krankheiten, einschließlich der bei Tieren vorkommenden, auch unter dem Begriff „Transmissible Spongiforme Enzephalopathie“ (TSE) zusammengefaßt, was übersetzt „übertragbare schwammartige Gehirnerkrankung“ bedeutet.

Im gesunden Organismus

Es wurde festgestellt, daß auch der gesunde Organismus dieses Prion-Protein besitzt, also selbst herstellt. Nur haben diese Proteine völlig andere Eigenschaften. Das Prion ist anders gefaltet als das normale Protein. Die Prionen sind in der Lage, den Bau (Konformation) ihrer normal vorkommenden Kollegen zu ändern, so daß diese zu infektiösen Prionen werden. Daß Proteine andere Proteine falten bzw. bei der Konformationsfindung mithelfen, ist ein natürlicher Vorgang, der in jeder Zelle vorkommt.

Nötig zur Feinjustierung der Nervenzellen

Jetzt ermittelten französische Forscher an Mäusen, daß die Prionen-Proteine an der Regulierung von Nervenzellen beteiligt sind. Die Proteine sitzen auf den Ausläufern der Zellen und leiten offenbar Signale weiter, die in den Nerven das so genannte Fyn-Enzym aktivieren. Das Enzym ist ebenfalls nur ein Glied in der Leitungskette und und kann eine ganze Reihe von Reaktionen in den Nerven auslösen. Diese internen Vorgänge entscheiden darüber, wie Reize im Gesamtsystem weitergeleitet werden. Das Prionen-Protein sorgt also für die Feinjustierung der Nervenzellen.

Ausgang: Vom Schaf zum Rind übertragen

Mitte der 80er Jahre stolperten in Großbritannien plötzlich einige Kühe desorientiert und verwirrt über die Weiden. Die Obduktion der Gehirne dieser Tiere ließen keine Zweifel aufkommen: Die Traberkrankheit, die bislang nur bei Schafen auftrat, existierte plötzlich auch bei Kühen. Allerdings gab es einen kleinen Unterschied: Während Scrapie bei Schafen nur vereinzelt auftritt, nahm die Krankheit bei den britischen Rindern gleich epidemische Ausmaße an. Die Wissenschaftler gaben ihr den Namen „Bovine (das Rind betreffende) Spongiforme Enzephalopathie“ (BSE). Der Volksmund taufte die Krankheit „Rinderwahnsinn“.

Wie die Krankheit auf die Rinder übertragen wurde, und warum sich diese dann gleich als Epidemie ausbreitete, war schnell ausgemacht: In Großbritannien war es üblich, Tiermehl an das Rindvieh zu verfüttern. Bei der Herstellung wurden auch Abfälle von Schafen verwendet, von denen wohl einige an Scrapie gelitten haben mußten.

Wie der Erreger zunächst zerstört wurde

Bis Ende der 70er Jahre extrahierte man aus den Abfällen das Fett mit Aceton und zerstörte damit – unwissentlich – auch den Erreger. Dann lohnte sich die Fettextraktion wirtschaftlich nicht mehr, so daß der Erreger in das Tiermehl gelangte.

Vom Tier zum Mensch übertragbar?

Es stand also fest, daß die Übertragung des Erregers über die Nahrungsaufnahme möglich ist, und jetzt kam plötzlich Panik auf! Sollte es etwa möglich sein, durch den Verzehr von Rindfleisch TSE auf den Menschen zu übertragen?

Im Tierversuch wurde und wird das infektiöse Material meist direkt und in hohen Dosen (ca. 100.000 Moleküle pro infektiöse Einheit) in das Gehirn injiziert. Bei Menschen war die Übertragung immer nur durch chirurgische Eingriffe verursacht. Auch bei der Kuru-Krankheit wird angenommen, daß die Infektion nicht durch das Verspeisen der Verstorbenen erfolgte, sondern durch das Einreiben von Gehirnmasse der Toten in das Gesicht, so daß der Erreger über die Schleimhäute von Augen und Nase übertragen wurde. Die Übertragung vom Schaf auf den Menschen ist wohl sicher auszuschließen (jedenfalls über die Nahrungskette), denn die Traberkrankheit ist schon seit 300 Jahren bekannt und das Fleisch dieser Tiere wurde durchaus noch verzehrt, ohne daß die Krankheit je nachweislich übertragen wurde. Allerdings sind in Großbritannien noch einige Fälle bekannt geworden, wo über die Nahrung Haus- und Zootiere infiziert wurden.

Die verwirrende Übertragbarkeit von TSE auf andere Species läßt sich zwanglos erklären: Die Übertragung gelingt nur, wenn zwischen Prion des Spenders und Protein des Wirtes eine bestimmte Homologie vorhanden ist, die Aminosäuresequenzen also eine Mindestübereinstimmung besitzen. Zwischen Schaf und Rind ist dies der Fall, zwischen Schaf und Hamster auch, zwischen Rind und Hamster aber anscheinend nicht!

Es ist mittlerweile unumstritten, daß BSE die Artengrenze übersprungen hat und auch den Menschen infizieren kann. Jedoch sind die genauen Überträgermechanismen und vor allem das mögliche Ausmaß der Übertragung noch nicht hinreichend bekannt. In einigen Jahren werden wir mehr wissen.

Der Schutz des Menschen ist aufwendig

Das primäre Gesundheitsrisiko für den Menschen geht von BSE-infizierten Rindern aus, die in die Nahrung gelangen. Aus den bisherigen Erkenntnissen ist anzunehmen, daß das Übertragungsrisiko auf den Menschen mit zunehmender Infektiosität der Rinder steigt. Es muß deshalb das Ziel jeder vorbeugenden Maßnahme sein, möglichst alle Tiere mit hoher Infektiosität aus der Nahrungskette zu entfernen. Daß hier gleich ganze Rinderbestände beseitigt werden, begründet sich aus den Erfahrungen der erfolgreichen Tierseuchenbekämpfung bei anderen Epidemien.

Fazit: Das Risiko, an der TSE zu erkranken, ist in Deutschland äußerst gering und begründet keine Panik.

Dr. Ralph Donath